Vaskulitis: Klasifikasi & Gambaran Klinis Khas
Definisi Vaskulitis
Vaskulitis adalah kondisi patologis yang ditandai dengan inflamasi pada dinding pembuluh darah. Inflamasi ini dapat menyebabkan kerusakan pembuluh darah, penyempitan lumen, oklusi, atau ruptur, yang pada akhirnya mengakibatkan iskemia, infark, atau perdarahan pada jaringan dan organ yang diperdarahi.
Spektrum klinis vaskulitis sangat bervariasi, tergantung pada ukuran dan jenis pembuluh darah yang terlibat, serta organ yang terkena. Penyakit ini dapat bersifat primer (idiopatik) atau sekunder akibat infeksi, keganasan, atau penyakit autoimun lainnya.
Klasifikasi & Gambaran Klinis Utama Vaskulitis
Vaskulitis umumnya diklasifikasikan berdasarkan ukuran pembuluh darah yang dominan terlibat (besar, sedang, atau kecil), serta gambaran histopatologi dan penanda serologi. Memahami perbedaan ini sangat krusial untuk diagnosis dan tatalaksana yang tepat.
| Jenis Vaskulitis | Ukuran Pembuluh | Target Organ/Sistem Utama | Gambaran Klinis Khas | Penanda Serologi/Kondisi Terkait |
|---|---|---|---|---|
| Vaskulitis Pembuluh Besar | ||||
| Giant Cell Arteritis (GCA) / Temporal Arteritis | Arteri elastis besar & sedang (aorta & cabangnya, terutama arteri temporalis, oftalmika) | Temporal, mata, rahang, ekstremitas proksimal | Nyeri kepala baru onset (unilateral/bilateral), nyeri rahang saat mengunyah (claudicatio rahang), gangguan penglihatan (amaurosis fugax, kebutaan permanen), nyeri tekan arteri temporalis, gejala polymyalgia rheumatica (nyeri & kaku bahu/panggul). | Peningkatan ESR/CRP signifikan. Diagnosis definitif: biopsi arteri temporalis. |
| Takayasu Arteritis | Aorta & cabang utamanya (subklavia, karotis, renal) | Ekstremitas atas, kepala, ginjal, jantung | Perbedaan tekanan darah/nadi antar ekstremitas, klaudikasio ekstremitas, bruits, hipertensi (stenosis arteri renalis), gejala iskemik otak/mata (sinkop, TIA, pandangan kabur), nyeri dada. | Peningkatan ESR/CRP. Angiografi menunjukkan stenosis/oklusi arteri besar. |
| Vaskulitis Pembuluh Sedang | ||||
| Polyarteritis Nodosa (PAN) | Arteri muskular sedang (ginjal, GIT, saraf perifer, kulit, jantung) | Ginjal (tanpa glomerulonefritis), GIT, saraf perifer, kulit, testis | Demam, penurunan BB, nyeri perut (iskemia mesenterika), melena, mononeuritis multiplex (foot drop, wrist drop), livedo reticularis, nyeri testis, hipertensi. TIDAK ADA GLOMERULONEFRITIS & TIDAK ADA VASKULITIS PARU. | Terkait Hepatitis B (HBV) pada 10-30% kasus. ANCA negatif. |
| Kawasaki Disease | Arteri muskular sedang (terutama arteri koroner) | Jantung (arteri koroner), kulit, mukosa, kelenjar getah bening | Paling sering pada anak <5 tahun. Demam >5 hari, konjungtivitis non-eksudatif bilateral, ruam polimorfik, eritema/edema tangan-kaki dengan deskuamasi periungual, limfadenopati servikal, mukositis (strawberry tongue, bibir pecah-pecah). Komplikasi utama: aneurisma arteri koroner. | Peningkatan ESR/CRP, trombositosis. |
| Vaskulitis Pembuluh Kecil | ||||
| Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) / Wegener's | Kapiler, venula, arteriol (dengan granuloma) | Saluran napas atas & bawah, ginjal | Trias klasik: 1. Saluran napas atas (sinusitis kronis, epistaksis, ulkus septum, saddle nose deformity), 2. Saluran napas bawah (batuk, hemoptisis, nodul paru), 3. Ginjal (glomerulonefritis). | c-ANCA (antibodi anti-proteinase 3 / PR3-ANCA) positif pada >80% kasus. |
| Microscopic Polyangiitis (MPA) | Kapiler, venula, arteriol (tanpa granuloma) | Ginjal, paru, kulit, saraf perifer | Mirip GPA tapi TANPA granuloma. Glomerulonefritis nekrotik, perdarahan paru (hemoptisis), purpura teraba, mononeuritis multiplex. | p-ANCA (antibodi anti-myeloperoxidase / MPO-ANCA) positif pada >60% kasus. |
| Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA) / Churg-Strauss | Kapiler, venula, arteriol (dengan granuloma & eosinofilia) | Paru, saraf perifer, kulit, jantung, GIT | Trias klasik: 1. Asma (onset dewasa & sering berat), 2. Eosinofilia perifer & jaringan, 3. Gejala vaskulitis (neuropati perifer, infiltrat paru transien, purpura teraba, kardiomiopati). | p-ANCA (MPO-ANCA) positif pada 40-60% kasus. |
| IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura) | Kapiler, venula, arteriol | Kulit, sendi, GIT, ginjal | Paling sering pada anak-anak setelah infeksi saluran napas atas. Trias: 1. Purpura teraba (non-trombositopenik) di tungkai bawah & bokong, 2. Artralgia/artritis (lutut, pergelangan kaki), 3. Nyeri perut/perdarahan GIT. Komplikasi: glomerulonefritis (hematuria, proteinuria). | Deposit IgA pada biopsi kulit. |
| Cryoglobulinemic Vasculitis | Kapiler, venula, arteriol | Kulit, sendi, ginjal, saraf perifer | Purpura teraba, artralgia, neuropati perifer, glomerulonefritis. | Terkait Hepatitis C (HCV). Krioglobulin positif, hipokomplementemia (C4 rendah). |
Referensi
Belajar Jadi Dokter Hebat Cukup dalam Genggaman
Akses materi pembelajaran, video kuliah, dan latihan soal kapan saja di satu aplikasi
4.8
Rating
15K+
Downloads
500+
Doctors
