Penyakit Jantung Bawaan Asianotik: ASD, VSD, PDA
Pendahuluan PJB Asianotik
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) Asianotik adalah kelainan struktural jantung yang sudah ada sejak lahir, ditandai dengan adanya shunt kiri ke kanan. Ini berarti darah mengalir dari sisi jantung dengan tekanan lebih tinggi (kiri) ke sisi dengan tekanan lebih rendah (kanan), menyebabkan peningkatan aliran darah ke paru-paru tanpa menyebabkan sianosis pada awalnya.
Jika tidak ditangani, shunt kiri ke kanan yang persisten dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan akhirnya pembalikan arah shunt menjadi kanan ke kiri (Sindrom Eisenmenger), yang akan menimbulkan sianosis dan prognosis yang lebih buruk.
1. Defek Septum Atrium (ASD)
Definisi
Defek Septum Atrium (ASD) adalah adanya lubang pada septum interatrial, yang memungkinkan aliran darah dari atrium kiri ke atrium kanan.
Klasifikasi
- ASD Sekundum: Paling umum (70%), defek pada fossa ovalis.
- ASD Primum: Defek pada bagian inferior septum atrium, sering terkait dengan defek bantalan endokardial dan kelainan katup AV.
- ASD Sinus Venosus: Defek pada bagian superior septum atrium, sering terkait dengan anomali drainase vena pulmonalis parsial.
Patofisiologi
Aliran darah dari atrium kiri ke atrium kanan (shunt kiri-kanan) menyebabkan volume overload pada atrium kanan dan ventrikel kanan. Hal ini meningkatkan aliran darah ke arteri pulmonalis dan paru-paru. Jangka panjang dapat menyebabkan dilatasi jantung kanan dan hipertensi pulmonal.
Manifestasi Klinis
- Sering asimtomatik hingga dewasa muda.
- Bising sistolik ejeksi di sela iga 2-3 parasternal kiri (akibat peningkatan aliran di katup pulmonal).
- Split S2 yang fixed dan lebar (karakteristik khas).
- Gejala: mudah lelah, palpitasi, infeksi saluran napas berulang, gagal tumbuh pada anak.
Penegakan Diagnosis
- Elektrokardiografi (EKG): Deviasi aksis kanan, RBBB inkomplit, hipertrofi ventrikel kanan.
- Rontgen Toraks: Kardiomegali (atrium dan ventrikel kanan), peningkatan vaskularisasi paru.
- Ekokardiografi: Konfirmasi lokasi dan ukuran defek, menilai arah dan besarnya shunt, serta tekanan arteri pulmonalis.
Tatalaksana
- Observasi: Untuk defek kecil, dapat menutup spontan pada anak.
- Penutupan: Diindikasikan untuk defek signifikan dengan shunt Qp/Qs > 1.5-2:1 atau gejala. Dapat dilakukan secara perkutan (transkateter) atau bedah.
2. Defek Septum Ventrikel (VSD)
Definisi
Defek Septum Ventrikel (VSD) adalah adanya lubang pada septum interventrikular, yang memungkinkan aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.
Klasifikasi
- VSD Perimembranosa: Paling umum (70-80%), terletak di dekat katup aorta dan trikuspid.
- VSD Muskular: Defek pada bagian muskular septum, sering multipel (swiss cheese VSD).
- VSD Supracristal (Outlet): Terletak di bawah katup pulmonal, sering terkait dengan insufisiensi katup aorta.
- VSD Inlet: Terletak di bawah katup AV (mitral dan trikuspid).
Patofisiologi
Aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (shunt kiri-kanan) menyebabkan volume overload pada ventrikel kiri dan atrium kiri. Hal ini meningkatkan aliran darah ke arteri pulmonalis dan paru-paru, yang lebih cepat menyebabkan hipertensi pulmonal dibandingkan ASD. Jika tekanan pulmonal melebihi sistemik, shunt dapat berbalik (Sindrom Eisenmenger).
Manifestasi Klinis
- Defek kecil: Sering asimtomatik, bising holosistolik yang keras di sela iga 3-4 parasternal kiri, sering disertai thrill.
- Defek sedang-besar: Gejala gagal jantung kongestif (takipneu, keringat dingin, gagal tumbuh, kesulitan menyusu), bising holosistolik yang keras, tanda-tanda hipertensi pulmonal.
Penegakan Diagnosis
- Elektrokardiografi (EKG): Hipertrofi ventrikel kiri (defek sedang/besar), hipertrofi ventrikel kanan (jika ada hipertensi pulmonal).
- Rontgen Toraks: Kardiomegali (ventrikel kiri, atrium kiri), peningkatan vaskularisasi paru.
- Ekokardiografi: Konfirmasi defek, ukuran, lokasi, arah shunt, dan estimasi tekanan arteri pulmonalis.
Tatalaksana
- Medikamentosa: Untuk mengelola gagal jantung (diuretik, digoksin, ACE inhibitor).
- Penutupan: Diindikasikan untuk defek besar dengan gagal jantung yang tidak responsif terhadap medikamentosa, hipertensi pulmonal progresif, atau shunt Qp/Qs > 1.5-2:1. Dapat dilakukan secara bedah atau perkutan (terutama untuk VSD muskular).
3. Duktus Arteriosus Paten (PDA)
Definisi
Duktus Arteriosus Paten (PDA) adalah kegagalan penutupan duktus arteriosus setelah lahir. Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aorta desendens dengan arteri pulmonalis pada janin.
Patofisiologi
Setelah lahir, tekanan di aorta lebih tinggi daripada di arteri pulmonalis. Jika duktus tetap paten, darah mengalir dari aorta ke arteri pulmonalis (shunt kiri-kanan). Ini menyebabkan volume overload pada ventrikel kiri dan atrium kiri, serta peningkatan aliran darah ke paru-paru. Sama seperti VSD, dapat cepat menyebabkan hipertensi pulmonal.
Manifestasi Klinis
- Bising kontinu ('machinery murmur') di sela iga 2 parasternal kiri, infraklavikula kiri (karakteristik khas).
- Nadi melompat (bounding pulse) dan tekanan nadi lebar (tekanan sistolik tinggi, diastolik rendah).
- Defek besar: Gejala gagal jantung (takipneu, gagal tumbuh, keringat dingin).
Penegakan Diagnosis
- Elektrokardiografi (EKG): Hipertrofi ventrikel kiri.
- Rontgen Toraks: Kardiomegali (ventrikel kiri, atrium kiri), peningkatan vaskularisasi paru.
- Ekokardiografi: Konfirmasi adanya PDA, ukuran, arah shunt, dan estimasi tekanan arteri pulmonalis.
Tatalaksana
- Medikamentosa: Pada neonatus prematur, Indometasin atau Ibuprofen dapat digunakan untuk menghambat sintesis prostaglandin, memicu penutupan duktus.
- Penutupan: Diindikasikan untuk PDA simtomatik atau asimtomatik dengan shunt signifikan. Dapat dilakukan secara perkutan (transkateter, paling sering) atau bedah (ligasi).
Perbandingan PJB Asianotik Umum
| Fitur | ASD | VSD | PDA |
|---|---|---|---|
| Lokasi Defek | Septum interatrial | Septum interventrikular | Antara aorta & arteri pulmonalis |
| Arah Shunt | Atrium kiri ke kanan | Ventrikel kiri ke kanan | Aorta ke arteri pulmonalis |
| Bising Jantung Khas | Bising sistolik ejeksi di pulmonal, split S2 fixed & lebar | Bising holosistolik di sela iga 3-4 parasternal kiri | Bising kontinu ('machinery murmur') di sela iga 2 parasternal kiri |
| Nadi Perifer | Normal | Normal | Bounding pulse, tekanan nadi lebar |
| Onset Gagal Jantung | Sering asimtomatik hingga dewasa | Dapat terjadi awal (bayi) jika defek besar | Dapat terjadi awal (bayi) jika defek besar |
| Terapi Medikamentosa | Tidak spesifik, untuk gagal jantung jika ada | Untuk gagal jantung (diuretik, digoksin, ACEI) | Indometasin/Ibuprofen (neonatus), untuk gagal jantung |
| Penutupan | Perkutan/Bedah (jika signifikan) | Bedah/Perkutan (jika signifikan) | Perkutan/Bedah (jika signifikan) |
Referensi
Daftar Isi
Belajar Jadi Dokter Hebat Cukup dalam Genggaman
Akses materi pembelajaran, video kuliah, dan latihan soal kapan saja di satu aplikasi
