Morbus Hansen

Kusta adalah penyakit infeksi kronis yang disebabkan oleh bakteri *Mycobacterium leprae* . Penyakit ini telah ada selama berabad-abad dan masih menjadi masalah kesehatan publik di berbagai negara. Yang penting untuk dipahami adalah bahwa kusta sangat bervariasi dalam presentasinya, tergantung pada respons imun tubuh pasien. Pemahaman tentang variasi ini adalah kunci untuk diagnosis dan pengelolaan yang tepat.

*Mycobacterium leprae* adalah bakteri tahan asam, gram positif, dan obligat intraseluler. Karakteristik penting yang perlu Anda ketahui adalah bakteri ini tumbuh optimal pada suhu ≤30 °C, yang berarti bakteri ini menyukai lingkungan yang lebih dingin.

Inilah mengapa lesi kusta cenderung muncul pada area tubuh yang lebih dingin seperti wajah, cuping telinga, ujung jari tangan dan kaki, dan bagian ekstensor lengan dan tungkai. Ini adalah detail penting karena membantu menjelaskan distribusi klinis lesi yang akan Anda lihat pada pasien.

Konsep paling fundamental dalam memahami kusta adalah bahwa severity penyakit ditentukan oleh kekuatan imunitas seluler pasien, bukan hanya oleh jumlah bakteri. Ini adalah konsep terbalik dari banyak penyakit infeksi lainnya, jadi pastikan Anda memahaminya dengan baik.

Ketika pasien memiliki imunitas seluler yang kuat (terutama respon Th1 dengan IL-2 dan TNF-alpha yang tinggi):

• Tubuh membentuk granuloma epitheloid yang efektif mengandung dan membunuh bakteri
• Granuloma ini mengandung sel T-helper dan sel raksasa Langhans
• Hasilnya: sedikit bakteri, lesi terlokalisir dengan baik, kerusakan jaringan lokal yang nyata (inflamasi tinggi)

Sebaliknya, ketika pasien memiliki imunitas seluler yang lemah (respons Th2 yang dominan):

• Tubuh tidak dapat membentuk granuloma yang efektif
• Sel T-suppressor mendominasi, menghambat respons imun yang protektif
• Bakteri dapat berproliferasi secara tidak terkontrol dengan beban bakteri yang sangat tinggi
• Hasilnya: banyak bakteri, lesi tersebar luas, inflamasi minimal pada awalnya

Bentuk-bentuk borderline menampilkan keseimbangan antara imunitas dan beban bakteri, dengan karakteristik yang berada di antara kedua kutub.

Poin terpenting: Pasien dengan imunitas kuat akan memiliki lesi sedikit tapi inflamasi berat; pasien dengan imunitas lemah akan memiliki lesi banyak tapi inflamasi minimal awal. Ini menjelaskan mengapa kusta lepromatosa terlihat seperti "banyak lesi tidak terlihat akut" sementara kusta tuberkuloid terlihat seperti "sedikit lesi sangat jelas".

Ridley mengklasifikasikan kusta menjadi 5 tipe berdasarkan spektrum imunologi dan klinis. Ini adalah klasifikasi paling penting dan sangat likely diujikan. Mari kita pelajari karakteristik masing-masing:

Imunitas seluler: Sangat kuat

Karakteristik klinis:

• Jumlah lesi: Sedikit (biasanya 1-5 lesi)
• Batas lesi: Tegas dan jelas
• Lesi tampil sebagai plak dengan indurasi, eritem (kemerahan), dan berskuama
• Kulit pada plak terasa kering dan hipopigmentasi (lebih pucat)
• Saraf di sekitar lesi membesar dan terasa nyeri (ini ciri khas!)
• Hipoestesi atau anestesi pada lesi
• Bakteri: Sangat sedikit atau tidak ada pada slit-skin smear
• Prognosis terbaik dan dapat sembuh spontan tanpa terapi, meski tetap berisiko

Imunitas seluler: Kuat

Karakteristik klinis:

• Jumlah lesi: Sedikit sampai sedang
• Lesi berbentuk plak dan papula dengan batas yang masih tegas
• Sedikit berskuama, hipopigmentasi pada kulit gelap
• Pembesaran saraf tepi
• Hipoestesi pada lesi
• Bakteri: Sedikit (smear positif tapi BI rendah)
• Dapat berubah/progresif: Tipe ini tidak stabil dan dapat berubah ke TT (dengan pengobatan/imun membaik) atau ke BL (jika imun menurun) ini adalah poin penting!

Imunitas seluler: Seimbang tapi tidak stabil

Karakteristik klinis:

• Jumlah lesi: Banyak, bervariasi
• Lesi berbentuk bulat dengan batas tegas
• Plak dengan penampakan "swiss cheese" (berbentuk lubang-lubang kecil)
• Hipoestesi atau anestesi
• Pembesaran saraf
• Histologi menunjukkan epitheloid tanpa sel raksasa
• Bakteri: Banyak
• Tipe paling tidak stabil dan sering berubah ke BT atau BL

Imunitas seluler: Lemah

Karakteristik klinis:

• Jumlah lesi: Banyak
• Lesi tampil sebagai anular (cincin) atau plak asimetris
• Lesi dapat hipoestesi atau anestesi
• Pembesaran saraf tepi yang jelas
• Histologi menunjukkan infiltrat makrofag foamy (penuh bakteri)
• Bakteri: Sangat banyak
• Berisiko mengalami reaksi tipe 2 (erythema nodosum leprosum) selama atau setelah pengobatan

Imunitas seluler: Sangat lemah/hilang

Karakteristik klinis:

• Jumlah lesi: Sangat banyak, penyebaran luas
• Lesi berupa makula, papula, plak multipel
• Infiltrasi dermis yang menyebabkan penebalan umum kulit
• Penebalan cuping telinga (ciri khas LL)
• Pelebaran/pembesaran hidung (nasal collapse)
• Lesi dapat berupa patch eritem atau hipopigmentasi
• Anestesi tidak menonjol awalnya (berbeda dengan TT)
• Bakteri: Paling banyak, sering mengisi sel (BI tinggi 5-6+)
• Prognosis terburuk, relaps sering terjadi

Tabel Perbandingan Cepat:

Diagnosis kusta didefinisikan berdasarkan kriteria klinis dan dapat dipastikan dengan pemeriksaan penunjang. Diagnosis klinis ditetapkan ketika ditemukan satu atau lebih dari kriteria berikut:

• Makula atau plak eritematos atau hipopigmentasi dengan hipoestesi atau anestesi
• Ini adalah tanda kulit yang hilang sensasi, ciri patognomonis kusta
• Untuk memastikan hipoestesi, Anda bisa menguji dengan kapas atau tusuk jarum
• Pembesaran saraf tepi dengan nyeri atau gangguan fungsi
• Saraf yang sering terlibat: n. ulnaris, n. radialis, n. tibialis posterior, n. fibularis, n. aurikularis
• Pembesaran saraf bisa teraba sebagai penebalan yang nyata pada tepi lesi
• Hasil pemeriksaan bakteri tahan asam (AFB) positif pada slit-skin smear atau kerokan kulit

Untuk melengkapi diagnosis, anamnesis yang baik meliputi:

• Riwayat keluarga dengan kusta (genetik dapat mempengaruhi kerentanan)
• Kontak dengan penderita kusta (penularan melalui droplet jangka panjang)
• Riwayat pengobatan sebelumnya

Untuk mengidentifikasi bakteri, diambil sampel dari kulit yang telah dikerok menggunakan scalpel. Sampel ini dipulas dan diwarnai menggunakan Ziehl-Neelsen atau modifikasinya Fite-Farraco untuk mendeteksi basil tahan asam (AFB). Bakteri *Mycobacterium leprae* akan tampak sebagai basil merah magenta terhadap latar belakang biru.

Biopsi kulit memberikan informasi paling detail tentang tipe kusta:

• TT: Granuloma tuberkuloid yang padat dengan epitheloid, sel Langhans, sedikit atau tanpa bakteri
• Lepromatosa: Zona "klarus subepidermal" (area kosong di bawah epidermis), sel busa ( *foamy cells* ) penuh dengan bakteri

Indeks Bakteri (BI): Menilai kepadatan AFB per 100 lapang pandang dengan skala 0–6+. Nilai ini membantu menentukan tipe (PB vs MB) dan mengukur respons terapi.

Indeks Morfologi (IM): Menilai persentase bentuk bakteri yang solid (masih vital) versus nonsolid (mati). IM lebih penting untuk memantau efektivitas terapi.

Untuk kasus yang diagnosis klinis tidak jelas, serologi anti-PGL-1 atau PCR dapat membantu memastikan diagnosis.

Untuk keperluan terapi, kusta diklasifikasikan menjadi dua kelompok:

PB (Paucibacillary) Sedikit Bakteri:

• Termasuk: TT, BT
• Kriteria: BI negatif atau BI 0-1+
• Beban bakteri rendah

MB (Multibacillary) Banyak Bakteri:

• Termasuk: BB, BL, LL
• Kriteria: BI ≥2+
• Beban bakteri tinggi, risiko lebih tinggi untuk reaksi dan relaps

Pengobatan kusta menggunakan kombinasi obat untuk mencegah resistensi. Regimen yang dianjurkan WHO adalah:

Obat-obatan:

• Rifampisin 600 mg: Diberikan sekali sebulan di bawah supervisi (pengawasan langsung)
• Dapsone 100 mg: Diberikan setiap hari oleh pasien sendiri

Total: 6 dosis rifampisin dengan dapsone harian selama 6 bulan

Obat-obatan:

• Rifampisin 600 mg: Sekali sebulan di bawah supervisi
• Dapsone 100 mg: Setiap hari
• Clofazimine 300 mg: Sekali sebulan di bawah supervisi
• Clofazimine 50 mg: Setiap hari

Total: 12 dosis rifampisin dengan dapsone dan clofazimine harian selama 12 bulan

Selama pengobatan, pasien harus diedukasi tentang efek samping agar tidak menghentikan obat sendiri:

• Rifampisin: Urine menjadi merah/oranye (ini normal dan hilang setelah selesai terapi)
• Clofazimine: Kulit menjadi kehitaman atau kecoklatan secara bertahap (reversibel setelah 6-12 bulan henti obat)
• Dapsone: Dapat menyebabkan hemolisis, terutama pada defisiensi G6PD, anemia harus dipantau

Pengawasan obat sangat penting untuk memastikan kepatuhan dan menghindari efek samping.

Komplikasi utama kusta adalah:

Ini adalah komplikasi paling serius yang menyebabkan kecacatan permanen:

• Kerusakan tangan: Kelumpuhan, kontraktur, ulkus trofik
• Kerusakan kaki: Kesulitan berjalan, ulkus plantar
• Kerusakan mata: Keratitis, ulkus kornea, buta (jika saraf wajah terlibat)

Kerusakan saraf dapat terjadi sebelum, selama, atau setelah pengobatan. Itulah mengapa deteksi dini dan pengobatan segera sangat penting.

Vaksin BCG memberikan perlindungan terhadap kusta dengan efektivitas yang bervariasi. Vaksinasi BCG terutama bermanfaat pada anak-anak dan kontak dekat.

Kontak dekat dengan penderita kusta MB (terutama LL dan BL) memiliki risiko terinfeksi lebih tinggi. Antibiotik profilaksis (biasanya rifampisin) pada kontak dapat menurunkan risiko penyakit hingga lebih dari 50% dalam periode awal kontak.