Lupus Eritematosus Sistemik (SLE) dan Spondyloartropati

Dua kondisi reumatologi ini seringkali bikin pusing karena manifestasinya yang luas dan tumpang tindih. Dari ruam kupu-kupu khas SLE hingga nyeri punggung inflamasi pada spondyloartropati, keduanya punya ciri khas yang krusial untuk diagnosis tepat. Yuk, kuasai perbedaan dan persamaannya agar kamu siap menghadapi soal UKMPPD dan praktik klinis!

Definisi Lupus Eritematosus Sistemik (SLE)

Lupus Eritematosus Sistemik (SLE) adalah penyakit autoimun kronis, inflamasi, multisistem yang ditandai oleh produksi autoantibodi terhadap komponen inti sel, menyebabkan kerusakan jaringan dan organ.

Penyakit ini memiliki spektrum manifestasi klinis yang sangat luas dan dapat mengenai hampir semua organ tubuh.

Etiologi & Patogenesis SLE

Etiologi SLE bersifat multifaktorial, melibatkan interaksi kompleks antara faktor genetik, hormonal, dan lingkungan.

Secara patogenesis, terjadi aktivasi sel B dan T yang tidak teratur, produksi autoantibodi (terutama ANA), pembentukan kompleks imun, dan deposisi kompleks imun di berbagai jaringan, memicu respons inflamasi dan kerusakan organ.

Manifestasi Klinis SLE

Manifestasi klinis sangat bervariasi. Berikut adalah beberapa yang umum:

Konstitusional: Demam, kelelahan, penurunan berat badan.
Muskuloskeletal: Artralgia, artritis non-erosif (sering pada sendi kecil tangan dan kaki), mialgia.
Kulit: Ruam malar (butterfly rash), ruam diskoid, fotosensitivitas, ulkus oral/nasofaring.
Ginjal: Nefritis lupus (glomerulonefritis, salah satu penyebab morbiditas dan mortalitas utama).
Hematologi: Anemia (hemolitik, penyakit kronis), leukopenia, trombositopenia, limfopenia.
Neurologi/Psikiatri: Kejang, psikosis, stroke, mielitis, neuropati.
Serositis: Pleuritis, perikarditis.
Kardiovaskular: Vaskulitis, endokarditis Libman-Sacks, aterosklerosis dini.
Gastrointestinal: Nausea, muntah, nyeri abdomen, vaskulitis mesenterika.

Penegakan Diagnosis SLE

Diagnosis SLE didasarkan pada kriteria klasifikasi yang dikeluarkan oleh American College of Rheumatology (ACR) atau European League Against Rheumatism (EULAR).

Kriteria ACR/EULAR (2019) menggunakan sistem skor, di mana pasien harus memiliki ANA positif sebagai kriteria masuk, lalu akumulasi skor dari domain klinis dan imunologis. Skor ≥10 mengklasifikasikan pasien sebagai SLE.

Pemeriksaan laboratorium penting:

Antinuclear Antibody (ANA): Hampir selalu positif pada SLE (>95%).
Anti-dsDNA: Sangat spesifik untuk SLE, sering berkorelasi dengan aktivitas penyakit, terutama nefritis lupus.
Anti-Sm: Sangat spesifik untuk SLE.
Anti-Ro (SSA) & Anti-La (SSB): Terkait dengan sindrom Sjogren sekunder, lupus neonatus, dan SLE anas.
Komplemen C3 & C4: Sering menurun pada SLE aktif, terutama nefritis lupus.
Pemeriksaan lain: Darah lengkap, urinalisis, fungsi ginjal, fungsi hati.

Tatalaksana SLE

Tatalaksana bersifat individual, tergantung organ yang terlibat dan keparahan penyakit.

Non-farmakologis: Edukasi pasien, proteksi matahari, diet sehat, olahraga teratur, menghindari merokok.
Farmakologis:
- NSAID: Untuk artralgia dan artritis ringan.
- Antimalaria (Hidroksiklorokuin): Obat lini pertama untuk semua pasien SLE, mengurangi flare, melindungi organ, mengurangi mortalitas.
- Kortikosteroid: Dosis dan durasi bervariasi, digunakan untuk mengontrol inflamasi akut dan berat (misal, nefritis lupus, vaskulitis).
- Imunosupresan (Azathioprine, Mycophenolate Mofetil, Methotrexate, Cyclophosphamide): Untuk SLE sedang hingga berat, terutama keterlibatan organ mayor (ginjal, SSP).
- Terapi Biologi (Belimumab, Rituximab): Untuk kasus refrakter atau intoleran terhadap terapi standar.

Definisi & Klasifikasi Spondyloartropati

Spondyloartropati (SpA) adalah kelompok penyakit reumatik inflamasi kronis yang berbagi karakteristik genetik (sering terkait HLA-B27), klinis, dan radiologis.

Ciri khasnya meliputi inflamasi sendi aksial (tulang belakang, sendi sakroiliaka), entesitis (inflamasi tempat tendon/ligamen menempel pada tulang), dan seringkali manifestasi ekstra-artikular.

Klasifikasi utama:

Ankylosing Spondylitis (AS): Bentuk prototipe, ditandai oleh sakroiliitis dan spondilitis progresif yang dapat menyebabkan fusi tulang belakang.
Psoriatic Arthritis (PsA): Artritis inflamasi yang terkait dengan psoriasis.
Reactive Arthritis (ReA): Artritis yang terjadi setelah infeksi (gastrointestinal atau genitourinaria).
Enteropathic Arthritis (EA): Artritis yang terkait dengan Inflammatory Bowel Disease (IBD) seperti penyakit Crohn atau kolitis ulseratif.
Undifferentiated Spondyloarthropathy (USpA): Kasus yang tidak memenuhi kriteria untuk SpA spesifik lainnya.
Juvenile Spondyloarthropathy: SpA yang onsetnya sebelum usia 16 tahun.

Etiologi & Patogenesis Spondyloartropati

Etiologi belum sepenuhnya dipahami, namun faktor genetik memegang peran kuat, terutama keberadaan alel HLA-B27 yang ditemukan pada 80-90% pasien AS.

Patogenesis melibatkan interaksi antara predisposisi genetik, faktor lingkungan (misalnya infeksi pada ReA), dan disregulasi imun yang menyebabkan inflamasi kronis pada entesis dan sendi.

Sitokin pro-inflamasi seperti TNF-alpha dan IL-17 memainkan peran sentral.

Manifestasi Klinis Spondyloartropati

Manifestasi dapat dibagi menjadi aksial dan perifer, serta ekstra-artikular.

Nyeri Punggung Inflamasi: Ciri khas SpA aksial.
- Onset bertahap sebelum usia 40 tahun.
- Nyeri membaik dengan aktivitas, memburuk dengan istirahat.
- Nyeri punggung malam hari, terutama di paruh kedua malam.
- Kekakuan pagi hari >30 menit.
Artritis Perifer: Oligoartritis asimetris, terutama sendi ekstremitas bawah (lutut, pergelangan kaki).
Entesitis: Nyeri dan bengkak pada tempat insersi tendon/ligamen, paling sering pada plantar fascia (fasciitis plantaris), tendon Achilles, dan dinding dada.
Daktilitis (“jari sosis”): Pembengkakan menyeluruh pada satu jari tangan atau kaki.
Manifestasi Ekstra-artikular:
- Mata: Uveitis anterior akut (paling umum, nyeri, mata merah, fotofobia).
- Kulit: Psoriasis (pada PsA), keratoderma blennorrhagicum (pada ReA).
- Usus: Inflammatory Bowel Disease (pada EA).
- Jantung: Aortitis, insufisiensi aorta (jarang, pada AS jangka panjang).
- Paru: Fibrosis paru apikal (jarang).

Penegakan Diagnosis Spondyloartropati

Diagnosis didasarkan pada kombinasi gambaran klinis, pencitraan, dan temuan laboratorium.

Kriteria klasifikasi ASAS (Assessment of SpondyloArthritis International Society) sering digunakan untuk SpA aksial dan perifer.

Pemeriksaan penunjang:

Laboratorium:
- HLA-B27: Positif pada mayoritas pasien AS, namun tidak spesifik (juga ditemukan pada populasi umum).
- CRP/ESR: Sering meningkat, menunjukkan inflamasi, namun bisa normal.
- RF dan anti-CCP umumnya negatif (membedakan dari RA).
Pencitraan:
- Rontgen Sakroiliaka: Menunjukkan sakroiliitis (pelebaran celah sendi, erosi, sklerosis, fusi).
- MRI Sakroiliaka: Lebih sensitif untuk mendeteksi inflamasi awal (edema sumsum tulang) sebelum perubahan struktural terlihat pada rontgen.
- Rontgen tulang belakang: Gambaran “bamboo spine” (fusi vertebra) pada AS lanjut.

Tatalaksana Spondyloartropati

Tujuan tatalaksana adalah mengurangi nyeri, kekakuan, inflamasi, mencegah kerusakan struktural, dan mempertahankan fungsi.

Non-farmakologis:
- Fisioterapi dan Latihan: Sangat penting untuk mempertahankan mobilitas dan postur, mengurangi kekakuan.
- Edukasi pasien, berhenti merokok.
Farmakologis:
- NSAID: Lini pertama untuk nyeri dan kekakuan pada SpA aksial dan perifer.
- DMARDs konvensional (Sulfasalazine, Methotrexate): Lebih efektif untuk artritis perifer dan manifestasi ekstra-artikular, kurang efektif untuk SpA aksial murni.
- Terapi Biologi (Anti-TNF, Anti-IL-17): Sangat efektif untuk SpA aksial dan perifer yang tidak responsif terhadap NSAID/DMARDs konvensional. Contoh: Adalimumab, Etanercept, Secukinumab, Ixekizumab.
- Kortikosteroid: Injeksi lokal untuk entesitis/artritis perifer, jarang digunakan sistemik jangka panjang.