Limfoma: Klasifikasi, Diagnosis, dan Gambaran Umum

Limfoma adalah keganasan sistem limfatik yang sering bikin pusing mahasiswa kedokteran karena klasifikasinya yang kompleks. Tapi jangan khawatir! Dengan memahami perbedaan kunci antara Hodgkin dan Non-Hodgkin, serta gambaran umum diagnosis dan tatalaksananya, Anda akan lebih siap menghadapi soal UKMPPD. Yuk, kita bedah tuntas konsep pentingnya!

Definisi

Limfoma adalah kelompok keganasan primer yang berasal dari transformasi maligna limfosit (sel B atau T) pada sistem limfatik.

Keganasan ini umumnya menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening (limfadenopati) dan/atau organ limfoid lainnya seperti limpa dan timus, namun dapat juga melibatkan organ ekstranodal.

Klasifikasi Utama: Limfoma Hodgkin vs. Non-Hodgkin

Secara garis besar, limfoma diklasifikasikan menjadi dua kelompok utama dengan karakteristik, patologi, dan prognosis yang berbeda.

Kriteria	Limfoma Hodgkin (LH)	Limfoma Non-Hodgkin (LNH)
Sel Khas	Kehadiran Sel Reed-Sternberg (HRS)	Tidak ada sel HRS
Asal Sel	Umumnya limfosit B (minoritas T)	Limfosit B (sekitar 85%) atau T (sekitar 15%)
Penyebaran	Teratur, dari satu KGB ke KGB berdekatan (kontinuitas)	Tidak teratur, bisa multipel dan difus, tidak selalu berdekatan
Keterlibatan Ekstranodal	Jarang (kurang dari 10%)	Sering (lebih dari 30%), misal: GI tract, kulit, SSP, tulang
Gejala B (Demam, BB turun, Keringat malam)	Sering ditemukan	Bisa ada, lebih sering pada LNH agresif
Prognosis	Umumnya lebih baik, terutama stadium awal	Bervariasi, tergantung subtipe (indolen vs agresif)
Insidensi	Lebih jarang (sekitar 10-15% dari semua limfoma)	Lebih sering (sekitar 85-90% dari semua limfoma)

Limfoma Hodgkin (LH)

Limfoma Hodgkin ditandai dengan kehadiran sel Reed-Sternberg (HRS), yaitu sel B besar berinti ganda atau multipel dengan nukleolus prominen, sering digambarkan sebagai 'mata burung hantu'.

Subtipe LH meliputi:

Nodular Sclerosis: Paling umum (60-80%), sering pada dewasa muda, melibatkan KGB servikal dan mediastinal.
Mixed Cellularity: Kedua paling umum (15-30%), sering pada pasien lebih tua atau dengan infeksi HIV.
Lymphocyte-rich: Prognosis baik.
Lymphocyte-depleted: Paling jarang, prognosis buruk.
Nodular Lymphocyte-predominant Hodgkin Lymphoma (NLPHL): Memiliki sel L&H ('popcorn cells'), berbeda secara imunofenotipik dan klinis dari LH klasik.

Limfoma Non-Hodgkin (LNH)

Limfoma Non-Hodgkin adalah kelompok yang sangat heterogen, diklasifikasikan berdasarkan asal sel (B atau T), morfologi, genetik, dan gambaran klinis (indolen/agresif).

Beberapa subtipe LNH B-cell yang umum:

Diffuse Large B-cell Lymphoma (DLBCL): Paling umum, agresif, prognosis bervariasi.
Follicular Lymphoma: Kedua paling umum, indolen (lambat berkembang), sering kambuh.
Mantle Cell Lymphoma: Agresif, sering melibatkan saluran cerna.
Burkitt Lymphoma: Sangat agresif, terkait dengan translokasi c-MYC dan virus Epstein-Barr, sering pada anak-anak.

LNH T-cell lebih jarang dan umumnya memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan LNH B-cell.

Manifestasi Klinis Umum

Gejala limfoma dapat bervariasi, namun ada beberapa manifestasi umum:

Limfadenopati: Pembesaran kelenjar getah bening yang tidak nyeri, kenyal, dan progresif. Lokasi sering: servikal, aksila, inguinalis.
Gejala B: Trias gejala sistemik yang penting untuk staging dan prognosis:
- Demam (>38°C) tanpa sebab jelas.
- Penurunan berat badan (>10% dalam 6 bulan terakhir) tanpa diet.
- Keringat malam berlebih.
Gejala lain: Tergantung lokasi keterlibatan, seperti splenomegali, hepatomegali, batuk atau sesak napas (massa mediastinum), nyeri tulang, gejala neurologis (keterlibatan SSP).

Penegakan Diagnosis

Penegakan diagnosis limfoma memerlukan pendekatan multi-modal:

Biopsi Eksisi: Standar emas diagnosis. Biopsi kelenjar getah bening (KGB) atau jaringan yang terlibat harus diambil secara utuh untuk pemeriksaan histopatologi.
Histopatologi dan Imunohistokimia (IHK): Pemeriksaan mikroskopis jaringan untuk identifikasi subtipe limfoma dan asal sel (B atau T) berdasarkan ekspresi protein spesifik.
Pemeriksaan Sumsum Tulang (Bone Marrow Biopsy/BMB): Dilakukan untuk menentukan stadium penyakit dan mengetahui apakah ada keterlibatan sumsum tulang.
Pencitraan:
- CT-scan (leher, toraks, abdomen, pelvis): Untuk menilai ukuran dan lokasi KGB yang terlibat serta organ ekstranodal.
- PET-CT scan: Sangat sensitif untuk mendeteksi lesi limfoma aktif dan menilai respons terapi.
Pemeriksaan Laboratorium: Darah lengkap, fungsi hati dan ginjal, LDH (laktat dehidrogenase), asam urat, virologi (HIV, HBV, HCV, EBV).

Staging Limfoma (Sistem Ann Arbor)

Sistem staging Ann Arbor digunakan untuk menentukan sejauh mana penyebaran limfoma, yang krusial untuk prognosis dan panduan tatalaksana.

Stadium I: Keterlibatan satu region kelenjar getah bening (KGB) atau satu lokasi ekstralymphatic (ekstranodal) yang terlokalisir (IE).
Stadium II: Keterlibatan dua atau lebih region KGB pada sisi diafragma yang sama, atau keterlibatan terlokalisir satu lokasi ekstralymphatic dan satu atau lebih region KGB pada sisi diafragma yang sama (IIE).
Stadium III: Keterlibatan region KGB pada kedua sisi diafragma, dengan atau tanpa keterlibatan terlokalisir satu lokasi ekstralymphatic (IIIE), atau keterlibatan limpa (IIIS), atau keduanya (IIIE+S).
Stadium IV: Keterlibatan difus atau diseminata satu atau lebih lokasi ekstralymphatic, dengan atau tanpa keterlibatan KGB.

Tambahan pada staging: