Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID) / Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

DIC itu seperti badai dalam pembuluh darah, di mana terjadi koagulasi dan fibrinolisis yang tidak terkontrol secara bersamaan, menyebabkan perdarahan sekaligus trombosis. Ini bukan penyakit primer, melainkan komplikasi serius dari kondisi medis lain yang mengancam jiwa. Seringkali membingungkan dalam diagnosis dan tatalaksananya, loh. Yuk, kita kupas tuntas agar kamu siap menghadapi soal UKMPPD dan kasus klinisnya!

Definisi

Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID) atau Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah sindrom kompleks yang ditandai dengan aktivasi sistem koagulasi dan fibrinolitik secara bersamaan dan tidak terkontrol.

Kondisi ini menyebabkan deposisi fibrin di mikrovaskular, yang berujung pada iskemia organ dan konsumsi berlebihan faktor pembekuan serta trombosit. Akibatnya, pasien mengalami trombosis sekaligus perdarahan yang mengancam jiwa.

Etiologi

DIC bukan penyakit primer, melainkan komplikasi serius dari berbagai kondisi medis yang mendasari. Penanganan DIC harus selalu berfokus pada tatalaksana penyebab utamanya.

Sepsis dan Infeksi Berat: Ini adalah penyebab paling umum, terutama akibat bakteri Gram-negatif (endotoksin) dan Gram-positif.
Trauma Berat: Terutama trauma kepala, luka bakar luas, dan trauma multipel (misalnya, kecelakaan lalu lintas).
Keganasan: Leukemia promielositik akut (APL) adalah contoh klasik, namun juga bisa terjadi pada adenokarsinoma stadium lanjut (pankreas, lambung, paru, ovarium, prostat).
Komplikasi Obstetri: Solusio plasenta, emboli cairan amnion, preeklamsia berat/eklampsia, sindrom HELLP, retensi janin mati.
Reaksi Transfusi: Reaksi transfusi hemolitik akut.
Gigitan Ular Berbisa: Beberapa jenis bisa ular memiliki efek prokoagulan.
Penyakit Hati Berat: Sirosis dekompensata dapat memicu DIC.

Patofisiologi

Mekanisme utama DIC melibatkan aktivasi berlebihan sistem koagulasi dan fibrinolisis secara simultan.

Inisiasi Koagulasi: Pemicu (misalnya, endotoksin pada sepsis atau Tissue Factor (TF) dari sel yang rusak pada trauma/keganasan) mengaktivasi jalur ekstrinsik koagulasi. TF berinteraksi dengan Faktor VIIa, memulai kaskade koagulasi.
Pembentukan Trombin Berlebihan: Terjadi peningkatan produksi trombin yang masif, menyebabkan pembentukan fibrin dan agregasi trombosit secara luas. Ini mengakibatkan deposisi bekuan fibrin di mikrovaskular, menyebabkan iskemia dan disfungsi organ.
Konsumsi Faktor Pembekuan dan Trombosit: Pembentukan bekuan yang luas mengonsumsi faktor pembekuan (Faktor V, VIII, Fibrinogen) dan trombosit secara cepat, menyebabkan trombositopenia dan defisiensi faktor pembekuan.
Aktivasi Fibrinolisis: Sebagai respons terhadap pembentukan bekuan, sistem fibrinolitik juga teraktivasi (plasminogen diubah menjadi plasmin). Plasmin melarutkan bekuan fibrin, menghasilkan Fibrin Degradation Products (FDP) dan D-dimer.
Ketidakseimbangan: Ketidakseimbangan antara koagulasi dan fibrinolisis ini menyebabkan gambaran klinis ganda: trombosis (akibat bekuan mikro) dan perdarahan (akibat konsumsi faktor pembekuan dan trombosit, serta efek antikoagulan dari FDP).

Manifestasi Klinis

Gejala DIC sangat bervariasi, tergantung pada kondisi dasar, kecepatan onset, dan dominasi trombosis atau perdarahan.

Gejala Perdarahan: Ini sering menjadi manifestasi yang paling mencolok.
- Kulit dan Mukosa: Petekie, purpura, ekimosis, perdarahan gusi, epistaksis.
- Internal: Perdarahan gastrointestinal (hematemesis, melena), hematuria, perdarahan paru, perdarahan intrakranial, perdarahan dari lokasi injeksi/operasi.
Gejala Trombosis: Terjadi akibat oklusi mikrovaskular.
- Kulit: Akral sianosis, nekrosis iskemik jari atau ekstremitas.
- Organ: Disfungsi organ seperti gagal ginjal akut (oliguria/anuria), Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS), ensefalopati (penurunan kesadaran, kejang), infark miokard, infark adrenal.
Gejala Penyakit Dasar: Selalu ada tanda dan gejala dari kondisi medis yang mendasari (misalnya, demam dan hipotensi pada sepsis).

Penegakan Diagnosis

Diagnosis DIC didasarkan pada kecurigaan klinis yang tinggi pada pasien dengan kondisi predisposisi, dikombinasikan dengan hasil pemeriksaan laboratorium.

Pemeriksaan Laboratorium Kunci:

Hitung Trombosit: Umumnya trombositopenia (sering < 100.000/µL atau penurunan >50% dari baseline).
D-dimer: Sangat meningkat (sensitif, menunjukkan aktivasi koagulasi dan fibrinolisis).
Waktu Protrombin (PT) dan Activated Partial Thromboplastin Time (aPTT): Memanjang (akibat konsumsi faktor pembekuan).
Fibrinogen: Menurun (sering < 100 mg/dL), karena konsumsi dan degradasi.
Apusan Darah Tepi: Dapat ditemukan schistocytes (fragmen sel darah merah) akibat kerusakan sel darah merah saat melewati bekuan fibrin mikro.

Sistem Skoring ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis):

Untuk diagnosis DIC overt, sistem skoring ini sering digunakan:

Parameter	Nilai
Trombosit	>100 x 10⁹/L (0)


Fibrinogen	>1.0 g/L (0)
	≤1.0 g/L (1)
Waktu Protrombin (PT)
	3-6 detik perpanjangan (1)
	>6 detik perpanjangan (2)
D-dimer atau FDP	Tidak meningkat (0)
	Meningkat moderat (2)
	Meningkat kuat (3)

Interpretasi Skoring ISTH:

Skor ≥ 5: Konsisten dengan DIC overt. Dianjurkan pengulangan skor harian.
Skor < 5: Tidak konsisten dengan DIC overt. Dianjurkan pengulangan skor 1-2 hari kemudian jika ada kecurigaan klinis.

Tatalaksana

Tatalaksana DIC sangat kompleks dan harus berfokus pada dua pilar utama:

Tatalaksana Penyakit Dasar: Ini adalah langkah paling krusial dan paling efektif. Tanpa mengobati penyebab DIC, terapi suportif hanya bersifat sementara. Contohnya:
- Antibiotik spektrum luas untuk sepsis.
- Evakuasi janin pada solusio plasenta.
- Kemoterapi untuk leukemia promielositik akut.
- Pembedahan untuk trauma berat.
Terapi Suportif: Bertujuan untuk mengoreksi gangguan hemostasis dan menjaga fungsi organ.

Komponen Terapi Suportif:

Transfusi Komponen Darah:
- Trombosit: Ditransfusikan jika trombosit < 50.000/µL dengan perdarahan aktif, atau < 20.000/µL tanpa perdarahan (untuk profilaksis). Target trombosit sering >50.000/µL pada perdarahan aktif atau prosedur invasif.
- Fresh Frozen Plasma (FFP): Diberikan jika PT/aPTT memanjang dengan perdarahan aktif atau sebelum prosedur invasif. Menggantikan faktor pembekuan yang terkonsumsi.
- Kriopresipitat: Jika fibrinogen < 100 mg/dL dengan perdarahan aktif, karena kaya akan fibrinogen dan Faktor VIII.
- Packed Red Blood Cell (PRBC): Untuk mengatasi anemia simtomatik akibat perdarahan.
Antikoagulan (Heparin):
- Penggunaan heparin pada DIC kontroversial karena risiko perdarahan.
- Dapat dipertimbangkan pada DIC dengan dominasi trombosis berat atau gagal organ progresif, terutama jika perdarahan terkontrol dan tidak ada kontraindikasi.
- Dosis rendah heparin dapat menghambat aktivasi koagulasi.
Antifibrinolitik (misalnya Asam Traneksamat):
- Umumnya kontraindikasi pada DIC karena dapat memperburuk trombosis.
- Dapat dipertimbangkan hanya pada kasus DIC dengan dominasi fibrinolisis (misalnya, leukemia promielositik akut) dan setelah penyebab dasar ditangani, serta di bawah pengawasan ketat.
Terapi Lain:
- Recombinant Activated Protein C (rhAPC): Dulu digunakan untuk sepsis berat dengan DIC, namun ditarik dari peredaran karena tidak menunjukkan manfaat signifikan dan meningkatkan risiko perdarahan.
- Antitrombin Konsentrat: Masih dalam penelitian, belum direkomendasikan secara rutin.

Komplikasi

DIC adalah kondisi serius yang dapat menyebabkan komplikasi berat, seringkali berujung pada kegagalan organ multipel dan kematian.

Gagal Organ Multipel (MODS): Akibat iskemia dan trombosis mikrovaskular pada berbagai organ (ginjal, paru, hati, otak).
Syok: Hipovolemik (akibat perdarahan masif) atau distributif (akibat sepsis).
Perdarahan Masif: Dapat mengancam jiwa, terutama perdarahan intrakranial atau gastrointestinal.
Trombosis Vena Dalam (DVT) dan Emboli Paru (PE): Meskipun ada perdarahan, trombosis makrovaskular juga bisa terjadi.

Prognosis

Prognosis DIC sangat bergantung pada penyakit dasar yang menyebabkannya, kecepatan diagnosis, dan efektivitas tatalaksana. Mortalitas DIC tinggi, terutama bila terkait dengan sepsis atau keganasan. Deteksi dini dan penanganan agresif terhadap penyebab primer adalah kunci untuk meningkatkan kelangsungan hidup pasien.