Kelainan Kongenital Telinga Luar

Kelainan kongenital telinga luar merupakan malformasi yang terjadi pada periode perkembangan embriologi telinga. Kelainan ini dapat berdampak pada fungsi pendengaran, estetika, atau keduanya. Pemahaman tentang patogenesis, diagnosis, dan penanganan kelainan-kelainan ini penting untuk mengelola pasien secara optimal.

Fistula preaurikular terjadi akibat kegagalan penyatuan tuberkel (hillocks) ke-1 dan ke-2 selama minggu ke-6 perkembangan embrio. Tuberkel-tuberkel ini berasal dari arkus mandibula dan arkus maksila dan seharusnya bersatu untuk membentuk struktur telinga luar yang normal.

Kelainan ini memiliki pola pewarisan dominan herediter, artinya jika salah satu orang tua memiliki fistula preaurikular, maka ada risiko 50% untuk setiap anak mereka mewarisi kondisi yang sama.

Secara klinis, fistula preaurikular:

• Berupa lubang kecil berbentuk bulat atau lonjong, seukuran ujung pensil
• Terletak di depan tragus (pada sudut anterior telinga)
• Sering kali terdapat rambut halus di sekitar lubangnya
• Dapat mengeluarkan cairan serumen dan sekret yang berasal dari kelenjar sebasea di dalamnya

Komplikasi paling sering adalah infeksi fistula, yang dapat menyebabkan pioderma (infeksi kulit superfisial) atau selulitis fasial (infeksi jaringan dalam yang lebih serius). Jika terjadi abses, diperlukan insisi dan drainase untuk mengeluarkan nanah.

Penanganan definititif adalah operasi pengangkatan total fistula. Tindakan ini dilakukan jika:

• Cairan terus menerus keluar dari fistula
• Terjadi infeksi berulang
• Ada permintaan pasien karena alasan estetika atau hygiene

Penting untuk mengangkat seluruh saluran fistula hingga ke ujungnya untuk mencegah kekambuhan. Pengangkatan hanya sebagian akan menyisakan sel epitelia yang dapat memicu infeksi atau pembentukan fistula kembali.

Mikrotia adalah kelainan kongenital berupa daun telinga yang kecil dan tidak sempurna dalam bentuk. Kondisi ini sering kali disertai dengan atresia liang telinga (tidak adanya liang telinga eksternal), meskipun kedua kondisi ini sebenarnya memiliki asal embriologi yang berbeda.

Epidemiologi mikrotia di seluruh dunia:

• Prevalensi: 1 per 7000 kelahiran
• Lebih sering pada laki-laki
• Lebih sering mengenai telinga kanan
• Unilateral lebih sering daripada bilateral (perbandingan 3:1)

Karakteristik penting yang perlu diingat:

• Jika mikrotia bilateral, sangat mungkin terdapat sindrom kraniofasial yang lebih luas, seperti sindrom Treacher-Collins atau sindrom Nager. Oleh karena itu, pasien dengan mikrotia bilateral perlu dievaluasi dengan cermat untuk mencari tanda-tanda sindrom lainnya.

Penyebab mikrotia diduga multifaktorial, meliputi:

• Faktor genetik (pemicu utama)
• Infeksi virus pada trimester pertama kehamilan (terutama pada minggu 8-12)
• Pajanan teratogenik (zat-zat berbahaya)
• Intoksikasi bahan kimia selama kehamilan
• Penggunaan obat-obatan tertentu (misalnya retinoid, isotretinoin)

Diagnosis mikrotia dan atresia liang telinga didasarkan pada:

• Pemeriksaan klinis: Bentuk daun telinga yang tidak lengkap atau kecil, serta tidak adanya liang telinga eksternal pada pemeriksaan otoskopi
• Pemeriksaan audiologi: Tes pendengaraan untuk menentukan jenis dan derajat gangguan pendengaran (konduksi, sensorineural, atau campuran)
• CT-scan temporal: Untuk menilai:
• Struktur tulang telinga tengah dan telinga dalam
• Kelayakan untuk operasi kanaloplasti (pembentukan liang telinga)
• Fungsi koklea dan saraf fasial

Penanganan atresia liang telinga bergantung pada ada-tidaknya kondisi bilateral dan usia pasien:

Atresia Bilateral

• Karena kedua telinga tidak memiliki liang telinga, pasien mengalami gangguan pendengaran konduksi bilateral yang berat
• Alat bantu dengar konduksi tulang (bone-conduction hearing aid) direkomendasikan, terutama jika koklea normal pada CT-scan
• Alat ini bekerja dengan mentransmisikan getaran langsung ke tulang temporal, melewati liang telinga yang tertutup

Atresia Unilateral

• Karena telinga kontralateral normal, pasien biasanya dapat mendengar dengan cukup baik
• Operasi biasanya tidak dilakukan sampai usia dewasa, setelah pertumbuhan telinga selesai
• Keputusan operasi mempertimbangkan preferensi pasien dan keperluan fungsional

Ketika operasi diputuskan untuk dilakukan, prosedur dilakukan secara bertahap:

• Usia 5-7 tahun: Rekonstruksi daun telinga sebagai langkah pertama
• Ini memungkinkan pembentukan struktur telinga luar sebelum pembentukan liang telinga
• Pembentukan liang telinga (kanaloplasti) dilakukan setelahnya
• Membuka jalan untuk suara mencapai gendang telinga
• Penataan telinga tengah jika diperlukan
• Memperbaiki struktur tulang pendengaran di telinga tengah

Timing operasi sangat penting karena operasi pada usia muda memberikan waktu bagi telinga untuk tumbuh dan beradaptasi dengan perubahan struktural.

Komplikasi yang perlu diwaspadai setelah operasi kanaloplasti:

• Paresis atau paralisis saraf fasial: Kerusakan saraf yang mengontrol otot wajah
• Kehilangan pendengaran: Terutama kehilangan pendengaran sensorineural pada telinga dalam
• Restenosis: Penyempitan kembali liang telinga yang telah dibentuk, memerlukan operasi ulang

Telinga camplang adalah kondisi dimana daun telinga melebar dan menonjol keluar dari kepala secara abnormal. Fungsi pendengaran biasanya tidak terganggu karena struktur telinga dalam normal.

Masalah utama dengan telinga camplang adalah gangguan psikologis akibat kelainan estetika, terutama pada anak-anak yang mungkin menjadi bahan ejekan. Oleh karena itu, otoplasti (operasi untuk memperbaiki bentuk dan posisi telinga) dapat dipertimbangkan, baik untuk alasan psikologis maupun estetika.

Hematoma daun telinga terjadi setelah trauma pada telinga, menghasilkan pendarahan antara perikondrium (lapisan jaringan ikat yang membungkus tulang rawan) dan tulang rawan daun telinga.

Penanganan hematoma sangat penting:

• Harus dikeluarkan secara steril melalui aspirasi atau insisi kecil
• Balutan tekan harus diaplikasikan untuk mendekatkan kembali perikondrium dengan tulang rawannya
• Pencegahan infeksi adalah prioritas, karena bakteri dapat mengubah struktur daun telinga secara permanen

Jika tidak ditangani dengan baik, hematoma dapat berkembang menjadi perikondritis (inflamasi perikondrium).

Perikondritis adalah radang (inflamasi) pada perikondrium daun telinga, biasanya disebabkan oleh infeksi bakteri. Kondisi ini dapat terjadi akibat:

• Trauma pada telinga (misalnya pukulan, luka tusuk)
• Komplikasi pasca operasi telinga
• Komplikasi dari hematoma yang terinfeksi
• Komplikasi dari pseudokista yang tidak ditangani

Perikondritis merupakan kondisi serius karena tulang rawan daun telinga sangat peka terhadap infeksi, dan infeksi dapat menyebabkan kerusakan permanen.

Jika antibiotik atau drainase tidak berhasil mengatasi perikondritis, dapat terjadi komplikasi serius berupa cauliflower ear (telinga bunga kubis). Pada kondisi ini:

• Tulang rawan daun telinga mengalami kerusakan dan fibrosismelampaui yang permanen
• Daun telinga mengkerut dan menyempit, kehilangan bentuk normal
• Perubahan ini bersifat permanen dan sangat sulit untuk diperbaiki

Oleh karena itu, penanganan cepat dan agresif dari perikondritis sangat penting untuk mencegah komplikasi jangka panjang ini.

Pseudokista daun telinga adalah pengumpulan cairan kuning steril (bukan pus infeksi) antara perikondrium dan tulang rawan daun telinga. Istilah "pseudo" digunakan karena rongga ini tidak memiliki dinding epitel sejati seperti kista yang sebenarnya.

Pseudokista berbeda dari hematoma dalam hal:

• Hematoma berisi darah akibat trauma
• Pseudokista berisi cairan kuning dan biasanya tidak ada riwayat trauma yang jelas

Pseudokista diduga terbentuk dari trauma minor berulang atau iritasi kronis pada telinga yang memicu akumulasi cairan.

Penanganan pseudokista meliputi beberapa tahap:

• Aspirasi steril: Jarum/kanula steril digunakan untuk mengeluarkan cairan dari pseudokista
• Ini memberikan perbaikan kosmetik cepat karena pembengkakan berkurang
• Balutan tekan dengan gips semen selama satu minggu
• Tujuan: Mendekatkan perikondrium kembali ke tulang rawan sehingga tidak ada ruang kosong untuk cairan menumpuk lagi
• Gips semen dipilih karena dapat menekan seluruh permukaan daun telinga secara merata
• Pemantauan perlekatan perikondrium: Monitoring untuk memastikan perikondrium melekat dengan baik pada tulang rawan

Kekambuhan pseudokista terjadi jika perikondrium tidak melekat dengan baik pada tulang rawan setelah aspirasi. Oleh karena itu:

• Balutan tekan yang adekuat sangat penting
• Pasien perlu diinstruksikan untuk tidak melakukan aktivitas yang dapat merusak balutan atau menyebabkan trauma pada telinga
• Follow-up pemeriksaan diperlukan untuk memastikan tidak ada cairan yang menumpuk kembali

Beberapa kasus pseudokista yang berulang mungkin memerlukan insisi dan drainase dengan jahitan untuk mencegah penumpukan cairan kembali.

Untuk memudahkan pembelajaran, berikut adalah poin-poin kritis dari kelainan kongenital telinga luar: