Giant Cell Arteritis dan Takayasu Arteritis

Pernah dengar 'penyakit tanpa nadi' atau nyeri kepala hebat di pelipis yang bisa mengancam penglihatan? Itu adalah petunjuk untuk dua kondisi vaskulitis pembuluh darah besar yang sering membingungkan: Giant Cell Arteritis dan Takayasu Arteritis. Keduanya berbahaya dan sering muncul di UKMPPD. Yuk, kenali perbedaan esensial, manifestasi klinis khas, serta strategi diagnosis dan tatalaksananya agar kamu siap menghadapi soal!

Pendahuluan Vaskulitis Pembuluh Besar

Vaskulitis pembuluh darah besar adalah kelompok penyakit autoimun yang ditandai oleh inflamasi pada dinding aorta dan cabang-cabang utamanya. Dua prototipe utamanya adalah Giant Cell Arteritis (GCA) dan Takayasu Arteritis (TA). Meskipun sama-sama menyerang pembuluh darah besar, keduanya memiliki karakteristik klinis, epidemiologi, dan patogenesis yang berbeda.

Giant Cell Arteritis (GCA)

Definisi & Epidemiologi:

  • GCA, juga dikenal sebagai Arteritis Temporalis, adalah vaskulitis granulomatosa kronis yang terutama menyerang arteri berukuran besar dan sedang, terutama cabang-cabang arteri karotis eksterna (misalnya arteri temporalis superfisialis, oftalmika, vertebralis).
  • Paling sering terjadi pada individu berusia di atas 50 tahun (rata-rata 70-80 tahun).
  • Lebih sering pada wanita dan ras Kaukasia.
  • Sering dikaitkan dengan Polymyalgia Rheumatica (PMR), di mana sekitar 50% pasien GCA memiliki PMR, dan 10-20% pasien PMR dapat berkembang menjadi GCA.

Manifestasi Klinis:

  • Nyeri kepala onset baru: Sering unilateral, terlokalisasi di daerah temporal, persisten, dan berat.
  • Nyeri tekan kulit kepala: Terutama di daerah arteri temporalis.
  • Klaudikasio rahang (jaw claudication): Nyeri pada otot mastikasi saat mengunyah.
  • Gangguan penglihatan: Ini adalah komplikasi paling ditakuti dan merupakan kegawatdaruratan medis. Dapat berupa amaurosis fugax (kehilangan penglihatan sementara) hingga kehilangan penglihatan permanen akibat neuropati optik iskemik anterior.
  • Gejala sistemik: Demam, malaise, penurunan berat badan, anoreksia.
  • Gejala PMR: Nyeri dan kekakuan pada bahu, leher, dan panggul, terutama di pagi hari.

Penegakan Diagnosis:

  • Kecurigaan klinis: Berdasarkan gejala khas pada pasien >50 tahun.
  • Pemeriksaan Laboratorium: Peningkatan LED (laju endap darah) dan CRP (C-reactive protein) yang signifikan.
  • Biopsi Arteri Temporalis: Merupakan standar emas. Menunjukkan inflamasi granulomatosa, sel raksasa multinukleus, dan destruksi lamina elastika interna. Perhatikan adanya skip lesions (lesi terputus), sehingga diperlukan biopsi segmen yang cukup panjang (minimal 2-3 cm) atau dari kedua sisi.
  • Pencitraan: Duplex ultrasound arteri temporalis dapat menunjukkan tanda 'halo sign' (edema dinding arteri). CTA/MRA dapat membantu mendeteksi keterlibatan pembuluh darah besar lainnya.

Tatalaksana:

  • Kortikosteroid dosis tinggi: Prednison 40-60 mg/hari PO. Jika ada gangguan penglihatan, berikan metilprednisolon IV dosis tinggi (misalnya 1 gram/hari selama 3 hari) sebagai kegawatdaruratan untuk mencegah kebutaan permanen pada mata yang lain.
  • Aspirin dosis rendah: Untuk mengurangi risiko komplikasi tromboembolik.
  • Agen imunosupresif lain: Seperti tocilizumab (anti-IL-6) dapat dipertimbangkan untuk kasus refrakter atau untuk mengurangi dosis kortikosteroid.

Takayasu Arteritis (TA)

Definisi & Epidemiologi:

  • TA adalah vaskulitis granulomatosa kronis yang terutama menyerang aorta dan cabang-cabang utamanya (misalnya arteri subklavia, karotis, renalis, mesenterika).
  • Sering disebut sebagai 'pulseless disease' karena hilangnya atau melemahnya nadi pada ekstremitas.
  • Paling sering terjadi pada individu di bawah 50 tahun (rata-rata 15-30 tahun).
  • Lebih sering pada wanita dan memiliki prevalensi lebih tinggi di populasi Asia.

Manifestasi Klinis:

TA sering dibagi menjadi dua fase:

  • Fase Inflamasi (Awal): Gejala non-spesifik seperti demam ringan, malaise, penurunan berat badan, arthralgia, myalgia.
  • Fase Iskemik (Lanjut): Gejala akibat stenosis, oklusi, atau aneurisma pembuluh darah:
    • Klaudikasio ekstremitas: Nyeri pada lengan atau kaki saat beraktivitas.
    • Perbedaan tekanan darah antara ekstremitas atau hilangnya/melemahnya nadi (terutama arteri radialis, brakialis).
    • Bruit (suara desiran) di atas arteri yang terkena (misalnya karotis, subklavia, abdominalis).
    • Hipertensi: Akibat stenosis arteri renalis.
    • Gejala neurologis: TIA, stroke, sinkop akibat stenosis arteri karotis.
    • Gangguan penglihatan: Retinopati Takayasu.
    • Insufisiensi aorta: Akibat dilatasi aorta.

Penegakan Diagnosis:

  • Kecurigaan klinis: Berdasarkan gejala khas pada pasien <50 tahun.
  • Pemeriksaan Laboratorium: Peningkatan LED dan CRP dapat ditemukan, terutama pada fase aktif.
  • Pencitraan Vaskular: Merupakan standar emas.
    • CT Angiography (CTA) atau MR Angiography (MRA): Menunjukkan penebalan dinding, stenosis, oklusi, atau aneurisma pada aorta dan cabang-cabangnya.
    • Angiografi konvensional: Dapat digunakan, namun kurang invasif.
  • Tidak ada target biopsi spesifik seperti pada GCA.

Tatalaksana:

  • Kortikosteroid: Prednison merupakan lini pertama untuk mengontrol inflamasi.
  • Agen imunosupresif lain: Seperti methotrexate, azathioprine, atau biologis (misalnya tocilizumab) untuk kasus refrakter atau sebagai agen steroid-sparing.
  • Intervensi bedah/endovaskular: Untuk lesi yang signifikan (stenosis berat, oklusi, aneurisma) yang menyebabkan iskemia organ atau hipertensi refrakter, seperti angioplasti, stenting, atau bypass.

Perbandingan Kunci Giant Cell Arteritis (GCA) dan Takayasu Arteritis (TA)

KriteriaGiant Cell Arteritis (GCA)Takayasu Arteritis (TA)
Usia Onset Khas> 50 tahun< 50 tahun
Jenis KelaminWanita > PriaWanita > Pria
Pembuluh Darah UtamaArteri temporalis, oftalmika, vertebralis (cabang arteri karotis eksterna)Aorta dan cabang-cabang utamanya (subklavia, karotis, renalis)
Gejala KhasNyeri kepala temporal, klaudikasio rahang, gangguan penglihatan (kegawatdaruratan), PMRKlaudikasio ekstremitas, perbedaan tekanan darah, hilangnya nadi, bruit, hipertensi
Pemeriksaan Penunjang KunciBiopsi arteri temporalis (standar emas), Duplex US (halo sign), LED/CRP ↑Angiografi (CTA/MRA) (standar emas), LED/CRP ↑
Komplikasi UtamaKebutaan permanen, stroke, aneurisma/diseksi aortaHipertensi, stroke, gagal jantung, aneurisma/diseksi aorta

Komplikasi Penting

Baik GCA maupun TA dapat menyebabkan komplikasi serius jika tidak ditangani dengan baik:

  • Kebutaan permanen: Komplikasi paling ditakuti pada GCA.
  • Stroke: Akibat iskemia serebral pada kedua kondisi.
  • Aneurisma dan diseksi aorta: Risiko jangka panjang pada kedua kondisi, terutama pada TA yang melibatkan aorta.
  • Hipertensi: Umum pada TA akibat stenosis arteri renalis.
  • Gagal jantung: Akibat insufisiensi aorta atau hipertensi yang tidak terkontrol pada TA.

Deteksi dini dan tatalaksana agresif sangat penting untuk mencegah morbiditas dan mortalitas yang signifikan.

Referensi

Daftar Isi

Ada Hadiah Buatmu! Diskon 10% Buat Semua Produk - Kode NEWUSER10

Belajar Jadi Dokter Hebat Cukup dalam Genggaman

Akses materi pembelajaran, video kuliah, dan latihan soal kapan saja di satu aplikasi

DOWNLOAD ON THE
App Store
GET IT ON
Google Play
4.8
Rating
15K+
Downloads
500+
Doctors
Customer Support umeds