Gangguan Pendengaran pada Populasi Khusus

Neuropati auditorik (NA) adalah gangguan pendengaran yang unik karena melibatkan kerusakan pada saraf pendengaran, bukan pada telinga dalam. Ciri diagnostik yang paling penting dari NA adalah temuan audiovestibular yang tidak selaras: pada pemeriksaan Brainstem Auditory Evoked Response (BERA), hasilnya menunjukkan abnormalitas yang jelas, tetapi pada saat yang bersamaan, Otoacoustic Emission (OAE) tetap normal.

Perbedaan ini penting untuk dipahami. OAE yang normal menunjukkan bahwa sel-sel khusus di telinga dalam (sel rambut luar) masih berfungsi dengan baik dan dapat menghasilkan suara sendiri. Namun, BERA yang abnormal menunjukkan bahwa impuls saraf dari telinga ke otak tidak dapat diproses dengan sempurna. Ini mengindikasikan masalah pada saraf pendengaran (nervus vestibulokokhlearis) atau jalur auditori pusat.

Neuropati auditorik dapat terjadi akibat berbagai kondisi yang merusak saraf pendengaran:

Anoksia perinatal adalah kurangnya oksigen selama proses persalinan atau segera setelah kelahiran. Otak dan saraf yang sedang berkembang sangat rentan terhadap kekurangan oksigen, dan saraf pendengaran dapat mengalami kerusakan permanen.

Hiperbilirubinemia terjadi ketika kadar bilirubin (produk sampah dari pemecahan sel darah merah) menjadi terlalu tinggi dalam darah bayi. Bilirubin yang berlebihan dapat menembus sawar darah-otak dan merusak sel-sel saraf, termasuk saraf pendengaran. Kondisi ini juga dikenal sebagai kernikterus ketika mencapai tingkat keparahan yang signifikan.

Infeksi intrauterin seperti infeksi sitomegalovirus (CMV), rubella, atau infeksi TORCH lainnya dapat secara langsung merusak struktur saraf pendengaran yang sedang berkembang.

Penyakit autoimun melibatkan sistem kekebalan tubuh yang menyerang saraf pendengaran secara keliru. Kondisi ini dapat muncul di kemudian hari dan menyebabkan kerusakan progresif pada fungsi saraf pendengaran.

Gejala NA memiliki pola yang khas dan berbeda dari gangguan pendengaran konduktif atau sensorineural murni:

Gangguan pendengaran fluktuatif adalah ciri utama. Pasien mungkin dapat mendengar dengan baik di satu saat, tetapi kemudian mengalami kesulitan pendengaran pada saat lain, bahkan dalam hari yang sama. Fluktuasi ini terjadi karena transmisi impuls saraf yang tidak konsisten.

Kesulitan memahami percakapan di lingkungan bising adalah gejala yang sangat mengganggu. Meskipun pasien memiliki ambang pendengaran yang relatif baik (dapat mendengar suara lembut), mereka sangat kesulitan untuk memahami percakapan ketika ada latar belakang bising. Ini berbeda dengan kebanyakan gangguan pendengaran lainnya. Kesulitan ini terjadi karena saraf pendengaran tidak dapat secara efektif memfilter dan memproses sinyal berbicara dari kebisingan latar belakang.

Kombinasi kedua gejala ini menciptakan situasi yang paradoks dan frustrasi bagi pasien: mereka dapat mendengar, tetapi tidak dapat memahami dengan baik.

Mendeteksi gangguan pendengaran sedini mungkin pada bayi baru lahir sangat penting karena pendengaran normal adalah fondasi untuk pengembangan bicara, bahasa, dan kemampuan kognitif. Jika gangguan pendengaran tidak dideteksi dan diintervensi sejak dini, bayi akan kehilangan periode kritis untuk belajar bahasa, yang dapat memiliki konsekuensi jangka panjang pada perkembangan mereka.

Program skrining pendengaran neonatal dirancang untuk mengidentifikasi bayi dengan gangguan pendengaran dalam hari-hari pertama kehidupan mereka, jauh sebelum tanda-tanda gangguan pendengaran menjadi jelas bagi orang tua atau dokter.

Program Newborn Hearing Screening (NHS) menggunakan dua metode pemeriksaan utama:

Otoacoustic Emission (OAE) adalah tes non-invasif yang mengukur suara yang diproduksi oleh sel rambut dalam di telinga. Alat khusus menempatkan probe kecil di telinga bayi dan merekam echo akustik yang dihasilkan. Jika sel rambut berfungsi normal, mereka akan merespons dengan menghasilkan suara. Tes ini cepat, mudah dilakukan, dan ideal untuk skrining awal.

Automated Auditory Brainstem Response (Automated ABR) adalah tes yang mengukur aktivitas listrik di saraf dan batang otak sebagai respons terhadap suara. Elektroda diletakkan di kulit kepala bayi, dan alat merekam sinyal listrik. Automated ABR lebih objektif dan dapat mendeteksi gangguan pada tingkat saraf, termasuk neuropati auditorik yang mungkin terlewatkan oleh OAE.

Kedua tes ini dipilih karena dapat dilakukan pada bayi baru lahir yang sedang tidur, tanpa memerlukan respons aktif atau kooperatif dari bayi.

Program NHS terdiri atas dua pendekatan yang saling melengkapi:

Universal Newborn Hearing Screening (UNHS) menawarkan skrining pendengaran kepada semua bayi baru lahir, tanpa memandang faktor risiko. Pendekatan universal ini memastikan bahwa tidak ada bayi yang terlewatkan, termasuk mereka yang mungkin memiliki gangguan pendengaran tetapi tidak memiliki faktor risiko yang jelas. UNHS adalah standar emas dalam deteksi dini gangguan pendengaran pada bayi.

Targeted Newborn Hearing Screening ditujukan khusus untuk bayi yang memiliki faktor risiko tinggi untuk gangguan pendengaran. Faktor risiko ini dapat mencakup riwayat keluarga gangguan pendengaran, infeksi intrauterin, berat lahir sangat rendah, atau pemberian ototoksik (obat yang merusak pendengaran).

Meskipun pendekatan bertarget lebih hemat biaya, pendekatan universal lebih efektif dalam mendeteksi semua kasus gangguan pendengaran, karena banyak bayi dengan gangguan pendengaran tidak memiliki faktor risiko yang diketahui.

Proses penuaan menyebabkan degenerasi pada berbagai struktur telinga, yang berkontribusi pada gangguan pendengaran yang umum terjadi pada lansia.

Perubahan pada daun telinga: Seiring bertambahnya usia, elastisitas kulit dan jaringan di daun telinga berkurang. Kolagen dan elastin, protein yang memberikan elastisitas pada jaringan, rusak seiring waktu. Hasilnya adalah daun telinga yang menjadi lebih lembek, kurang elastis, dan lebih rentan terhadap trauma.

Perubahan pada produksi serumen: Kelenjar sebasea (kelenjar yang memproduksi sebum atau minyak alami) di saluran telinga luar mulai memproduksi lebih sedikit sebum dengan bertambahnya usia. Sebum ini normalnya melindungi dan melumasi saluran telinga luar, membuat serumen lebih mudah dikeluarkan. Ketika produksi sebum menurun, serumen menjadi lebih kering dan lebih keras.

Penumpukan dan pengeras serumen: Serumen yang lebih kering dan kurangnya pelumasan menyebabkan serumen lebih mudah menumpuk dan mengeras di saluran telinga luar. Serumen yang keras ini lebih sulit untuk dikeluarkan secara alami dan dapat menyumbat saluran telinga, menyebabkan gangguan pendengaran konduktif.

Kombinasi perubahan-perubahan ini meningkatkan risiko beberapa masalah: trauma pada daun telinga lebih mudah terjadi, infeksi saluran telinga luar (otitis eksterna) lebih sering terjadi, dan sumbatan serumen menjadi masalah yang lebih sering ditemukan pada lansia dibandingkan populasi yang lebih muda.

Gangguan pendengaran pada geriatri dapat bermanifestasi dalam berbagai bentuk:

Gangguan pendengaran sensorineural adalah tipe yang paling umum pada lansia. Ini melibatkan kerusakan pada struktur internal telinga (sel rambut di koklea) atau saraf pendengaran. Gangguan ini biasanya bersifat permanen dan progresif, dan sering dikaitkan dengan proses penuaan normal yang disebut presbycusis (cuaca pendengaran terkait usia). Presbycusis umumnya mempengaruhi frekuensi tinggi terlebih dahulu, mengapa lansia sering mengalami kesulitan mendengar nada tinggi atau percakapan wanita dan anak-anak.

Gangguan pendengaran konduktif juga dapat terjadi pada lansia, biasanya sebagai akibat dari perubahan struktural yang telah dijelaskan di atas, seperti impaksi serumen atau gangguan pada tulang-tulang telinga tengah.

Gangguan pendengaran campur menggabungkan elemen konduktif dan sensorineural. Pada beberapa lansia, keduanya dapat terjadi secara bersamaan, misalnya ketika presbycusis (sensorineural) terjadi bersamaan dengan impaksi serumen (konduktif).

Memahami tipe gangguan pendengaran ini penting karena pendekatannya berbeda. Gangguan pendengaran konduktif sering dapat diobati (misalnya, dengan membersihkan serumen), sementara gangguan pendengaran sensorineural biasanya memerlukan alat bantu dengar atau intervensi lainnya.