Gangguan Fungsi Kelenjar Adrenal

Kelenjar adrenal, si kecil mungil di atas ginjal, punya peran raksasa dalam mengatur stres, tekanan darah, gula darah, hingga keseimbangan elektrolit. Bayangkan kalau fungsinya terganggu, dampaknya bisa sistemik dan mengancam jiwa! Yuk, kita bedah tuntas berbagai gangguan adrenal mulai dari insufisiensi hingga hiperfungsi, agar kamu siap menghadapi soal UKMPPD dan tantangan klinis sesungguhnya!

Anatomi & Fisiologi Singkat Kelenjar Adrenal

Kelenjar adrenal terdiri dari dua bagian utama dengan fungsi yang berbeda:

  • Korteks Adrenal: Bagian luar yang menghasilkan hormon steroid.
    • Zona Glomerulosa: Menghasilkan mineralokortikoid (terutama aldosteron) yang mengatur keseimbangan elektrolit dan tekanan darah.
    • Zona Fasikulata: Menghasilkan glukokortikoid (terutama kortisol) yang berperan dalam metabolisme, respons stres, dan imunitas.
    • Zona Retikularis: Menghasilkan androgen adrenal (DHEA, androstenedion).
  • Medula Adrenal: Bagian dalam yang menghasilkan katekolamin (epinefrin dan norepinefrin) sebagai respons terhadap stres akut.

Insufisiensi Adrenal (Penyakit Addison)

Definisi: Kondisi ketika korteks adrenal tidak mampu memproduksi hormon steroid (kortisol, aldosteron) yang cukup.

Etiologi

  • Primer (Penyakit Addison): Kerusakan langsung pada korteks adrenal. Paling sering autoimun, tuberkulosis, infeksi lain, perdarahan adrenal, keganasan, atau penggunaan obat tertentu.
  • Sekunder: Defisiensi ACTH dari kelenjar hipofisis (misalnya, tumor hipofisis, penghentian mendadak terapi glukokortikoid jangka panjang).

Manifestasi Klinis

  • Primer: Kelemahan, penurunan berat badan, anoreksia, mual/muntah, hipotensi ortostatik, hiperpigmentasi kulit dan mukosa (khas!), hiponatremia, hiperkalemia, hipoglikemia, craving for salt.
  • Sekunder: Mirip primer, namun tanpa hiperpigmentasi (karena ACTH rendah) dan elektrolit biasanya normal atau hiponatremia ringan.

Penegakan Diagnosis

  • Tes stimulasi ACTH (Synacthen test): Merupakan gold standard. Pengukuran kadar kortisol plasma sebelum dan 30/60 menit setelah injeksi ACTH sintetik. Pada insufisiensi adrenal, respons kortisol tidak adekuat.
  • Kadar kortisol pagi hari rendah.
  • ACTH plasma tinggi pada insufisiensi primer, dan rendah pada sekunder.
  • Pemeriksaan elektrolit, gula darah, dan rennin-aldosteron.

Tatalaksana

  • Penggantian hormon seumur hidup: Glukokortikoid (hidrokortison atau prednison) dan mineralokortikoid (fludrokortison, hanya untuk insufisiensi primer).
  • Edukasi pasien tentang 'stress dosing' (peningkatan dosis saat sakit atau stres).

Krisis Adrenal

Definisi: Kegawatdaruratan medis akibat insufisiensi adrenal akut yang parah.

  • Pencetus: Infeksi, trauma, pembedahan, penghentian steroid mendadak.
  • Gejala: Syok, hipotensi berat, mual/muntah hebat, nyeri abdomen, hipoglikemia, demam, penurunan kesadaran.
  • Tatalaksana: Segera berikan hidrokortison IV dosis tinggi, resusitasi cairan agresif (NaCl 0.9%), koreksi hipoglikemia (dekstrosa IV).

Sindrom Cushing (Hiperkortisolisme)

Definisi: Kondisi akibat kelebihan glukokortikoid (kortisol) kronis dalam tubuh.

Etiologi

  • Eksogen (Iatrogenik): Paling sering, akibat terapi glukokortikoid jangka panjang dosis tinggi.
  • Endogen:
    • ACTH-dependent (80%): Produksi ACTH berlebihan. Contoh: Penyakit Cushing (adenoma hipofisis penghasil ACTH), produksi ACTH ektopik (misalnya, Small Cell Lung Carcinoma).
    • ACTH-independent (20%): Produksi kortisol berlebihan langsung dari adrenal. Contoh: Adenoma adrenal, karsinoma adrenal, hiperplasia adrenal nodular.

Manifestasi Klinis

  • Obesitas sentral, moon face, buffalo hump, striae ungu kebiruan, kulit tipis mudah memar, kelemahan otot proksimal, hipertensi, diabetes melitus, osteoporosis, amenore, hirsutisme, gangguan mood.

Penegakan Diagnosis

Proses diagnosis bertahap:

  1. Tes Skrining (untuk mendeteksi kelebihan kortisol):
    • 24-hour urinary free cortisol (UFC): Peningkatan >3x batas atas normal.
    • Low-dose dexamethasone suppression test (LDDST): Kortisol plasma tidak supresi (<1.8 µg/dL) setelah 1 mg deksametason oral malam hari.
    • Kortisol saliva tengah malam tinggi.
  2. Tes Konfirmasi & Lokalisasi (untuk menentukan penyebab):
    • Kadar ACTH plasma: Tinggi (ACTH-dependent), rendah (ACTH-independent).
    • High-dose dexamethasone suppression test (HDDST): Supresi kortisol (Penyakit Cushing), tidak supresi (ACTH ektopik/tumor adrenal).
    • MRI hipofisis, CT scan adrenal/toraks-abdomen (untuk mencari tumor).

Tatalaksana

  • Tergantung etiologi: Pembedahan (adenoma hipofisis/adrenal, tumor ektopik), radiasi, atau obat-obatan (misalnya ketokonazol, metyrapon).
  • Penghentian glukokortikoid eksogen harus dilakukan secara bertahap untuk mencegah krisis adrenal.

Hiperaldosteronisme Primer (Sindrom Conn)

Definisi: Produksi aldosteron berlebihan dari kelenjar adrenal yang independen dari sistem renin-angiotensin, menyebabkan hipertensi.

Etiologi

  • Adenoma adrenal penghasil aldosteron (Conn's adenoma, 60-70%).
  • Hiperplasia adrenal bilateral idiopatik (30-40%).
  • Karsinoma adrenal (jarang).

Manifestasi Klinis

  • Hipertensi (sering resisten terhadap pengobatan standar).
  • Hipokalemia (menyebabkan kelemahan otot, kram, poliuria, polidipsia), alkalosis metabolik.
  • Kelemahan umum, kelelahan.

Penegakan Diagnosis

  1. Tes Skrining:
    • Aldosterone Renin Ratio (ARR): Rasio aldosteron plasma (PRA) terhadap aktivitas renin plasma (ARP) tinggi. ARR >30-40 dengan aldosteron plasma >15 ng/dL sangat sugestif.
  2. Tes Konfirmasi:
    • Oral sodium loading test, saline infusion test, fludrocortisone suppression test (untuk mengkonfirmasi otonomi produksi aldosteron).
  3. Lokalisasi:
    • CT scan adrenal atau MRI adrenal untuk mencari massa.
    • Adrenal Venous Sampling (AVS): Gold standard untuk membedakan adenoma unilateral dari hiperplasia bilateral, sangat penting sebelum operasi.

Tatalaksana

  • Adenoma unilateral: Adrenalektomi unilateral (pembedahan, biasanya laparoskopik).
  • Hiperplasia bilateral: Terapi medis dengan antagonis reseptor mineralokortikoid (spironolakton atau eplerenon).

Feokromositoma

Definisi: Tumor neuroendokrin langka yang berasal dari sel kromafin medula adrenal, menghasilkan katekolamin (epinefrin, norepinefrin) secara berlebihan.

Etiologi

  • Sebagian besar sporadis, namun sekitar 10-20% herediter (terkait dengan sindrom seperti MEN 2A/2B, Von Hippel-Lindau, Neurofibromatosis tipe 1, mutasi gen succinate dehydrogenase).

Manifestasi Klinis

  • Trias klasik (sering paroksismal/episodik): Sakit kepala, palpitasi, berkeringat berlebihan.
  • Hipertensi (paroksismal atau persisten), pucat, kecemasan, tremor, nyeri dada/abdomen, hiperglikemia.

Penegakan Diagnosis

  1. Tes Skrining: Pengukuran metanefrin plasma bebas atau metanefrin urin 24 jam (lebih sensitif daripada katekolamin urin).
  2. Lokalisasi:
    • CT scan atau MRI abdomen untuk mencari massa di adrenal.
    • MIBG scintigraphy atau PET scan (dengan F-FDOPA) untuk mencari lokasi ekstra-adrenal atau metastase.
  3. Tes genetik pada kasus yang dicurigai herediter.

Tatalaksana

  • Pembedahan (adrenalektomi) adalah terapi kuratif.
  • Persiapan pra-bedah sangat krusial:
    • Alfa-blokade (misalnya fenoksibenzamin, prazosin, doksazosin) harus dimulai minimal 7-14 hari sebelum operasi untuk mengontrol tekanan darah dan mencegah krisis hipertensi intraoperatif.
    • Setelah alfa-blokade adekuat, baru dapat diberikan beta-blokade (jika ada takikardia) untuk mengontrol denyut jantung.
    • Hidrasi adekuat juga diperlukan.

Referensi

Daftar Isi

Ada Hadiah Buatmu! Diskon 10% Buat Semua Produk - Kode NEWUSER10

Belajar Jadi Dokter Hebat Cukup dalam Genggaman

Akses materi pembelajaran, video kuliah, dan latihan soal kapan saja di satu aplikasi

DOWNLOAD ON THE
App Store
GET IT ON
Google Play
4.8
Rating
15K+
Downloads
500+
Doctors
Customer Support umeds