Cleft Lip Palate (Labiopalatoskisis)

Cleft Lip Palate atau labiopalatoskisis adalah kelainan kongenital yang cukup sering ditemukan, mempengaruhi estetika dan fungsi penting seperti makan, bicara, serta pendengaran. Penanganan kondisi ini membutuhkan pendekatan tim multidisiplin yang komprehensif sejak dini hingga dewasa. Penasaran bagaimana penegakan diagnosis dan tatalaksananya? Yuk, selami lebih dalam konsep penting ini untuk persiapan UKMPPD Anda!

Definisi

Cleft Lip Palate (CLP) atau Labiopalatoskisis adalah kelainan kongenital yang terjadi akibat kegagalan fusi struktur wajah dan oral pada masa perkembangan embrionik. Kegagalan fusi ini dapat melibatkan bibir (cheiloschisis), palatum (palatoschisis), atau kombinasi keduanya (cheilognathopalatoschisis).

Etiologi dan Faktor Risiko

Etiologi CLP bersifat multifaktorial, melibatkan interaksi kompleks antara faktor genetik dan lingkungan.

Faktor Genetik:
- Riwayat keluarga dengan CLP meningkatkan risiko.
- Terkait dengan sindrom genetik tertentu, seperti Sindrom Van der Woude, Sindrom Treacher Collins, dan Sindrom Pierre Robin.
Faktor Lingkungan (Teratogenik):
- Defisiensi Asam Folat pada ibu hamil.
- Paparan obat-obatan tertentu selama kehamilan, seperti fenitoin, kortikosteroid, dan retinoid.
- Konsumsi alkohol atau merokok oleh ibu hamil.
- Infeksi virus tertentu pada ibu hamil, misalnya TORCH (Toxoplasmosis, Others, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes simplex).
- Diabetes melitus gestasional yang tidak terkontrol.

Klasifikasi

Klasifikasi CLP dapat dibagi berdasarkan lokasi dan tingkat keparahan:

Berdasarkan Lokasi:
- Cleft Lip (Cheiloschisis): Hanya melibatkan bibir. Dapat unilateral atau bilateral, inkomplit atau komplit.
- Cleft Palate (Palatoschisis): Hanya melibatkan palatum (langit-langit mulut). Dapat mengenai palatum durum (keras), palatum molle (lunak), atau keduanya.
- Cleft Lip and Palate (Cheilognathopalatoschisis): Kombinasi keduanya, seringkali yang paling parah.
Berdasarkan Tingkat Keparahan:
- Inkomplit: Celah tidak meluas sepenuhnya.
- Komplit: Celah meluas sepenuhnya dari bibir hingga hidung (untuk bibir) atau dari uvula hingga foramen insisivum (untuk palatum).

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis CLP sangat bervariasi tergantung jenis dan tingkat keparahan celah:

Deformitas Visual: Celah terlihat jelas pada bibir dan/atau palatum.
Kesulitan Makan/Menyusu:
- Regurgitasi cairan melalui hidung.
- Kesulitan menciptakan tekanan negatif untuk menghisap.
- Risiko aspirasi dan malnutrisi.
Gangguan Bicara:

Suara sengau (hypernasality) akibat insufisiensi velofaringeal.
Kesulitan artikulasi.

Masalah Gigi dan Ortodontik:
- Maloklusi (susunan gigi tidak teratur).
- Gigi supernumerari (berlebih) atau hipodontia (kurang).
- Kerusakan email gigi.
Gangguan Pendengaran:

Disfungsi tuba Eustachius dapat menyebabkan otitis media efusi (OME) berulang dan gangguan pendengaran konduktif.

Masalah Psikososial:

Dampak pada citra diri dan interaksi sosial pasien serta keluarga.

Penegakan Diagnosis

Prenatal: Celah bibir dapat dideteksi melalui ultrasonografi (USG) pada trimester kedua kehamilan (sekitar minggu ke-18 hingga ke-20). Deteksi celah palatum saja lebih sulit.
Postnatal: Diagnosis CLP ditegakkan melalui inspeksi visual saat lahir. Pemeriksaan fisik lengkap diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan sindrom genetik lain yang menyertai.

Tatalaksana

Tatalaksana CLP bersifat multidisiplin dan berkelanjutan, melibatkan dokter bedah plastik, dokter gigi ortodontis, terapis wicara, THT, pediatri, dan psikolog.

Tatalaksana Non-Bedah:

Manajemen Nutrisi:
- Edukasi orang tua tentang posisi menyusui yang tepat.
- Penggunaan botol khusus atau obturator palatum untuk membantu bayi menyusu.
- Pemantauan berat badan dan asupan nutrisi.
Ortodontik/Ortopedi Pre-operasi:
- Nasoalveolar Molding (NAM): Alat ortopedi yang digunakan sebelum operasi untuk membentuk hidung dan lengkung alveolar, membantu mendekatkan segmen celah.
Terapi Wicara: Dimulai setelah operasi perbaikan palatum untuk mengatasi masalah artikulasi dan resonansi.
Audiologi: Pemantauan pendengaran dan penanganan otitis media efusi.
Dukungan Psikososial: Konseling untuk pasien dan keluarga.

Tatalaksana Bedah:

Waktu operasi sangat penting dan mengikuti tahapan tertentu:

Tindakan Bedah	Waktu Optimal	Tujuan
Cheiloplasty (Perbaikan Celah Bibir)	3-6 bulan (mengikuti Rule of 10s: usia >10 minggu, berat >10 pon, Hb >10 g/dL)	Memperbaiki kontinuitas bibir, fungsi sfingter orbikularis oris, dan estetika.
Palatoplasty (Perbaikan Celah Palatum)	9-18 bulan (sebelum anak mulai belajar bicara)	Menutup celah palatum, memisahkan rongga mulut dan hidung, serta memungkinkan perkembangan bicara yang normal.
Alveolar Bone Graft (ABG)	8-12 tahun (sebelum erupsi gigi kaninus permanen)	Menutup celah pada lengkung alveolar dengan cangkok tulang, mendukung erupsi gigi, dan stabilitas ortodontik.
Revisi Rhinoplasty	Remaja/Dewasa	Memperbaiki deformitas hidung residual.
Pharyngoplasty	Jika ada insufisiensi velofaringeal persisten setelah palatoplasty.	Meningkatkan fungsi velofaringeal untuk bicara.

Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pada pasien CLP, baik akibat kondisi itu sendiri maupun pasca-tatalaksana:

Gangguan Pertumbuhan dan Nutrisi: Akibat kesulitan menyusu.
Infeksi Telinga Tengah Berulang dan Gangguan Pendengaran: Karena disfungsi tuba Eustachius.
Gangguan Bicara Persisten: Meskipun sudah dilakukan palatoplasty, mungkin memerlukan terapi wicara intensif atau tindakan bedah tambahan (pharyngoplasty).
Masalah Gigi dan Ortodontik: Maloklusi, gigi hilang atau berlebih.
Fistula Oronasal: Lubang kecil yang persisten antara rongga mulut dan hidung setelah palatoplasty.
Masalah Psikologis dan Sosial: Terutama pada masa remaja.

Prognosis

Dengan tatalaksana multidisiplin yang komprehensif dan berkelanjutan, prognosis pasien CLP umumnya baik. Sebagian besar pasien dapat mencapai fungsi makan, bicara, dan pendengaran yang mendekati normal, serta memiliki penampilan wajah yang memuaskan.

Edukasi dan Pencegahan

Pencegahan Primer: Edukasi pentingnya asupan asam folat yang cukup sebelum dan selama awal kehamilan. Menghindari paparan teratogen (alkohol, rokok, obat-obatan terlarang) selama kehamilan.
Edukasi Keluarga: Memberikan informasi lengkap kepada orang tua mengenai kondisi anak, rencana tatalaksana jangka panjang, dan dukungan psikologis.
Pentingnya Kepatuhan: Menekankan pentingnya mengikuti jadwal kontrol dan terapi multidisiplin secara teratur untuk mencapai hasil optimal.